La BMAA
(β-methylamino–L–alanine)
Un aminoacido non proteico contenuto nei semi della Cycas micronesica, è considerata la causa della sindrome nota come “ALS-PDC complex” diffusa soprattutto nelle zone del Pacifico Sud Occidentale (isola di Guam, Giappone e Nuova Guinea). Tuttavia la reale implicazione della BMAA in questa sindrome è ancora soggetto di studio.
Nel 1945 Zimmermann aveva per primo indicato un’incidenza di ALS fra le popolazioni Chamorro dell’isola di Guam 50-100 volte più elevata rispetto al resto del mondo (Zimmermann, 1945). Mulder e colleghi notarono inoltre che le stesse popolazioni presentavano sintomi di un tipico parkinsonismo associati ad evidenti difetti nella memoria (Mulder et al, 1954). Questa osservazione è stata seguita da studi clinici e patologici da Hirano e colleghi che nel 1961 hanno introdotto il termine di “ALS-PDC complex” (amyotrophic lateral sclerosis-parkinsonism dementia complex) (Hirano et al, 1961) per indicare questa sindrome complessa, con sintomatologie cliniche tipiche di ALS, Parkinson e Alzheimer.
La prima indicazione sulla possibile causa di tale patologia venne nel 1967 nella Quinta Conferenza Internazionale, durante la quale Bell e colleghi indicarono nella BMAA, altamente diffusa in quelle aree, il potenziale agente neurotossico alla base della sindrome (Vega and Bell, 1967; Whiting, 1988). Infatti gli abitanti dell’isola di Guam erano soliti cibarsi della farina prodotta dai semi contenenti questo aminoacido. Tuttavia, poichè in tutti gli animali trattati da Vega e colleghi (polli, ratti e gatti) l’effetto della BMAA era acuto e scompariva dopo qualche giorno senza lasciare cambiamenti neuropatologici evidenti, e poiché la concentrazione dell’aminoacido contenuto nei semi della Cycas era bassa (30 mg/100 g), la BMAA non fu più considerata come causa della sindrome ALS-PDC (Polsky et al, 1972).
Successivamente Spencer e colleghi dimostrarono le proprietà neurotossiche della BMAA sia in vitro che in vivo,
